Maladies osseuses

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Maladies osseuses

Message  Admin le Dim 5 Oct - 17:38

Le syndrome de Camurati-Engelmann est une formation excessive d'os impliquant le crâne et les os longs s'accompagnant de douleurs importantes et de faiblesse musculaire.
Des modifications de la face comme des bosses frontales, une augmentation de volume de la mâchoire et une paralysie faciale peuvent se voir tard et dans les formes sévères.
La variabilité de cette maladie est grande même dans la même fratrie.
La taille et l'intelligence sont normales.

Le diagnostic se fait sur les signes cliniques et radiologiques. La biopsie osseuse et musculaire n'est pas spécifique. Une mutation du gène TGFB1 est retrouvée dans plus de 90 % des cas par séquençage.
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Re: Maladies osseuses

Message  Admin le Dim 5 Oct - 17:40

La maladie de Paget

[?] Qu'est-ce que c'est ?

C'est une maladie chronique associant des anomalies de l'architecture de l'os et une fibrose de la moelle. La maladie de Paget réalise une dystrophie osseuse condensante.

Les hommes sont plus souvent atteints et surtout après 50 ans. La fréquence en Europe est de 3 à 4% de la population de plus de 50 ans.

[?] Mécanismes

Le tissu osseux normal est en perpétuel remaniement, puisque en permanence des cellules le détruisent (ce sont les ostéoclastes) et d'autres le reconstruisent (ce sont les ostéoblastes). Mais ce remaniement se fait toujours dans un ordre défini, qui garde à l'os sa structure et sa solidité.
Dans la maladie de Paget, le tissu osseux par endroit se détruit et par endroit se multiplie de façon totalement déconcertante.

Ce remaniement désordonné du tissu osseux comprend donc des plages de résorption (destruction osseuse) et d'autres de reconstruction osseuse anarchique (ostéoformation).

[?] Causes et facteurs de risque

La cause reste inconnue mais il existe des formes familiales.
Un facteur génétique est suspecté.
On a mis en évidence des particules virales au sein des cellules osseuses (ostéoclastes). Les virus s'intégreraient au génome des précurseurs des ostéoclastes durant l'enfance, et ce n'est que beaucoup plus tard qu'un facteur non déterminé déclencherait leur prolifération et la maladie.

[?] Les signes de la maladie

Parfois, il n'y a aucun symptôme et la maladie est découverte par hasard sur des radiographies effectuées pour une autre raison.

En général, au début le patient se plaint de douleurs osseuses de type mécaniques comme dans l'arthrose : lombalgies, boiterie due à l'atteinte de la hanche (coxopathie pagétique), douleurs des membres. Toutes les parties du squelette peuvent être touchées : rachis lombaire (canal lombaire étroit avec hypertrophie de l'arc postérieur des vertèbres), bassin, crâne, tibia, fémur etc.
Une surdité progressive est souvent notée (atteinte du rocher osseux et compression du nerf auditif) et l'audiogramme est perturbé.

Parfois c'est une déformation osseuse (épaississement, incurvation) qui attire l'attention ou des troubles vasomoteurs locaux (augmentation de la chaleur de la peau en regard des os atteints).

L'élargissement du crâne échappe en règle au patient ; pourtant certains remarquent qu'ils doivent changer de taille de chapeau.

De temps en temps, la maladie est découverte lors d'une complication : fissuration ou fracture osseuse (tibia, fémur), atteinte dégénérative des articulations (hanche, genou), compression médullaire (atteinte d'une vertèbre).

[?] Examens et analyses complémentaires

* Calcémie, phosphorémie et calciurie : résultats normaux ;
* Augmentation des phosphatases alcalines dans le sang ;
* Augmentation de l'hydroxyprolinurie des 24 heures dans les urines ;
* La radiographie osseuse montre des images typiques : épaississements de la corticale, condensations cotonneuses, déformations osseuses ;
* La scintigraphie osseuse montre les zones touchées.

[?] Evolution de la maladie

Elle est très variable et lente.
Certains malades restent stables pendant des années et d'autres évoluent par poussées avec des complications : fracture, arthropathie de hanche, surdité, compression médullaire, dégénérescence cancéreuse dans 1% des cas, hypertension artérielle et insuffisance cardiaque.

Le médecin doit donc surveiller régulièrement la tension artérielle, la fonction auditive et les articulations.

[?] Diagnostic différentiel

Il se pose surtout chez l'homme avec les métastases osseuses du cancer de la prostate.

[?] Traitement

Les thérapeutiques utilisées n'ont qu'un effet suspensif et ne sont prescrites qu'en cas de douleurs osseuses.

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent soulager les patients.
En cas de douleurs osseuses rebelles ou de complications, on a recours à la thyrocalcitonine injectable (Calcitonine , Cibacalcine ) ou aux diphosphonates par voie orale (Didronel ) associés parfois au calcium.

Ces produits freinent le remaniement osseux mais doivent être employés pendant des mois ou des années.

Le traitement orthopédique et chirurgical donne de bons résultats en cas de fractures, de correction d'un tibia incurvé ou d'une décompression de la moelle épinière.

Cette maladie de Paget ne doit pas être confondue avec son homonyme : la maladie cutanée de Paget du sein qui est une lésion eczématiforme unilatérale d'un mamelon persistant malgré des soins locaux. La biopsie montre qu'il s'agit d'une lésion cancéreuse du sein.
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Re: Maladies osseuses

Message  Admin le Dim 5 Oct - 17:43

MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion




PHYSIOPATHOLOGIE

Le myélome a une incidence de 2/100 000 et est responsable d'1% des décès de cause maligne. L'homme est légèrement plus touché que la femme avec un âge moyen lors du diagnostic de 69 ans. La population Noire est 2X plus touchée. Pour l'instant, aucun facteur de risque n'a été individualisé.

La cellule caractérisant la maladie est le plasmocyte, tantôt très immature, tantôt différencié sans critères de malignité, mais toujours monoclonal: tous les plasmocytes sécrètent le même type de chaîne lourde et/ou légère d'immunoglobuline.

L'oncogénèse passe certainement par une phase de sécrétion de l'immunoglobuline monoclonale sans manifestation clinique appelée gammapathie monoclonale bénigne (ou de signification indéterminée pour les anglo-saxons), au moins 4X plus fréquente que le myélome. Les raisons du passage entre la forme bénigne et maligne sont inconnues même si plusieurs modifications génomiques ou caryotypiques ont pu être individualisées, d'autant plus nombreuses que la maladie est évoluée.

L'IL6 s'est révélé être un facteur de croissance essentiel du myélome. Cette cytokine est sécrétée par les cellules de l'environnement plasmocytaire avec action paracrine, mais aussi par les plasmocytes de façon autocrine.

- Les 2 conséquences médullaires de la prolifération plasmocytaire sont les cytopénies périphériques et la diminution de synthèse des immunoglobulines normales.

- L'atteinte osseuse du myélome résulte de la stimulation par des cytokines dont l'IL6 elle-même entraînant une hyperactivité ostéoclastique au contact des foyers tumoraux avec insuffisance ostéoblastique.

- La production d'une immunoglobuline en grande quantité est responsable de la rare hyperviscosité sanguine (plus rare que dans le Waldenström) et surtout du dépôt de chaînes légères: néphropathie tubulaire et amylose viscérale. Habituellement, les immunoglobulines sont entières dans le sang périphérique, et on ne retrouve que les chaînes légères au niveau urinaire: c'est la protéinurie de Bence-Jones.


http://www.medinfos.com/principales/fichiers/pm-hem-kahler.shtml
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Re: Maladies osseuses

Message  Admin le Jeu 9 Oct - 14:04

LA FIBROMYALGIE


Des douleurs persistantes dans les muscles, une grande fatigue… La fibromyalgie est invisible, les causes encore inconnues, mais le mal réel. Souvent incompris, les malades ont pourtant besoin d’un soutien psychologique.

Voir aussi : La fibromyalgie en 10 points clés

Dernière mise à jour : octobre 2008

Qu’est-ce que c’est ?
La fibromyalgie est une maladie chronique, qui se traduit par des douleurs diffuses voire des sensations de brûlures dans les muscles de tout le corps, souvent accompagnées d’une sensation de profonde fatigue.
Cette maladie, qui touche 2% à 5% de la population, a été reconnue par l’Organisation mondiale de la santé en 1992. Elle atteint essentiellement les femmes de 30 à 50 ans, dans la proportion de quatre femmes pour un homme. Les enfants peuvent également être touchés.

Quelles sont les causes ?
L’origine de la maladie est aujourd’hui encore inconnue. Aucune anomalie biologique, radiologique ou histologique ne sont détectables, ce qui rend le diagnostic particulièrement difficile. On a constaté que de nombreux cas de fibromyalgie sont apparus après un choc émotionnel violent ou un traumatisme physique important. Une maladie virale semble également parfois jouer un rôle dans l’apparition de la maladie.
L’origine même de la douleur demeure inconnue. Il pourrait s’agir d’une perception anormale de la douleur (une stimulation normalement indolore serait perçue comme douloureuse) ou d’une perception anormale de l’intensité de la douleur. La fibromyalgie est encore réfutée par de nombreux médecins.

Quels sont les symptômes ?
De nombreux symptômes existent, qui peuvent varier d’un malade à l’autre. Parmi les plus caractéristiques :
- Douleurs musculaires chroniques
- Sommeil non-réparateur
- Grande sensation de fatigue
- Etat dépressif, anxiété
- Sensation d’engourdissement dans les mains et dans les pieds
- Maux de tête- Intestin ou vessie irritables
- Sensibilité accrue aux odeurs, aux bruits, à la lumière, au toucher, aux variations de température

Quelle est l’évolution de la maladie et quelles sont les conséquences sur la vie quotidienne ?
La fibromyalgie évolue sur de nombreuses années et se manifeste de façon tout à fait différente d’une personne à l’autre. Il n’est donc pas rare que les patients subissent une errance diagnostique de plusieurs années.
Le pronostic vital n’est pas engagé car les organes vitaux ne sont pas en jeu. Mais les douleurs peuvent entraver l’activité physique à tel point que les gestes les plus simples deviennent impossibles à certains moments. Dans certains cas, la fibromyalgie peut devenir invalidante, des efforts de moins en moins importants devenant de plus en plus fatigants.

Quels sont les traitements disponibles ?
L’origine de la douleur n’étant pas connue, il n’existe aucun traitement spécifique pour la fibromyalgie. Certains médicaments sont toutefois utilisés avec de bons résultats :
- Les antidouleurs
- Les anticonvulsivants sont souvent prescrits contre la douleur
- Les antidépresseurs peuvent à la fois réduire la douleur et l’état dépressif
- Les somnifères peuvent avoir un effet relaxant
- Il est très important de maintenir ou de reprendre une activité physique fractionnée et d’intensité moyenne
- Un soutien psychologique est souvent indispensable
- Une bonne hygiène de vie (heures de coucher régulières, alimentation équilibrée…) est primordiale


http://www.linternaute.com/sante/muscle-os/dossier/fibromyalgie/3.shtml
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